Атрофия мышечная

Атрофия мышечная, уменьшение объема и числа мышечных элементов, сопровождающееся часто дегенеративными изменениями в последних и разращением других составных элементов мышц (соединительной, жировой ткани), является следствием большого числа заболеваний мозговых и нервных путей, суставов и костей. В некоторых болезнях м. А. занимает, однако, центральное место и вместе с ослаблением силы мышц, постоянно сопровождающим м. А., исчерпывает всю клиническую картину этих болезней. В зависимости от того, сопровождается ли м. А. заболеванием мозговых центров и двигательных нервных путей, эта группа болезней распадается на две подгруппы: спинномозговые мышечн. атрофии (амиотрофич. боковой склероз и прогрессивная м. А.) и миопатические формы мышечной атрофии (псевдогипертрофия) мышц, юношеская или наследств. м. А. Эрба и юношеская или наслед. м. А. с участием мышц лица, разработанные только в последние десятилетия. 1. Амиотрофический боковой склероз, болезнь, анатомическая сущность кот. заключается в А. мышц и склеротическом перерождении двигательных путей и центров спинного и продолгов. мозга. В мышцах наблюдается, кроме А. мышечных элементов, разращение соединит. и жировой ткани, а в некоторых мышечных волокнах и дегенеративн. изменения (исчезание поперечн. полосатости, зернист. распад и т. д.). Болезнь эта поражает преимущественно мужчин в молодом и среднем возрасте (25-45 л.). Причина ее неизвестна, иногда указывают на физич. переутомление. Субъективно болезнь выражается в том, что больные начинают замечать быструю утомляемость и слабость одной какой-нибудь верхней конечности, через некоторое время то же замечается и на другой, а через ¹/₂-1 год обнаруживаются те же симптомы на нижних конечностях (походка становится неуверенной). Уже в это время больные сами замечают уменьшение объема конечностей. При более подробном исследовании обнаруживается - А. мышц большого пальца, межкостных мышц, мышц разгибательн. стороны предплечья, трехглавой мышцы и дельтовидной на плече; параллельно уменьшению числа мышечн. волокон, существует парез мышц; электровозбудимость сохранившихся мышечн. волокон нормальна, в позднейших стадиях появляется реакция перерождения, а иногда и контрактуры. Рефлексы повышены. В нижних конечностях на первый план выступают статические явления (ноги становятся негибкими и оказывают большое сопротивление пассивн. движениям - результат повышения рефлексов), за кот. наступает А. мышц. Аномалии мочеотделения отсутствуют, чувствительность нормальна. Через года два наступают бульбарные явления (речь становится невнятной, глотание затрудняется и т. д.), в основе кот. лежит А. губ, языка и т. д. Больные умирают от расстройства дыхания или какой-нибудь присоединившейся болезни. Диагноз ставится на основании течения болезни и соединения А-ии с повышением рефлексов. Предсказание абсолютно неблагоприятное, через несколько лет от начала заболевания больные умирают. Настойчивое лечение электричеством может несколько замедлить течение болезни.

2. Прогрессивная мышечная атрофия, болезнь, анатомическ. сущность кот. заключается в дегенеративной и простой А. мышц, двигательных нервных волокон, передн. корешков и двигательн. клеток в передних рогах спинного мозга. Причины ее неизвестны, но есть много оснований предположить, что они тождественны с причинами предыдущей болезни. Иногда, впрочем, можно указать, как на ближайшую причину, на сильное переутомление; большинство исследователей настаивают также на наследствен. предрасположении. Как и в предыдущей болезни, заболевание начинается обыкновенно с верхних конечностей. Сначала атрофируются мышцы большого пальца (он принимает характерное положение приведения ко второй пястной кости - " обезьянья рука"), за ними следуют межкостн. и червообразн. мышцы (уплощение ладони, западение межкостн. промежутк. тыла руки, когтеобразное положение пальцев вследствие контрактуры антагонистов), мышцы предплечья, плеча и туловища. В редких случаях А. захватывает мышцы шеи и диафрагмы. Процесс протекает чрезвычайно медленно. А. мышц нижних конечностей наступает всегда очень поздно. Бульбарные явления чрезвычайно редки. Мышцы постепенно теряют электровозбудимость, обнаруживают реакции перерождения, подергиваются и волнуются от фибриллярн. сокращений. Рефлексы отсутствуют. Чувствительность не нарушена; расстройств в отправлениях пузыря и прямой кишки нет. На коже иногда наблюдаются трофич. расстройства (пузыри, уплотнение к трескание кожи и т. д.). Диагноз ставится на основании типич., медленн. течения, поражения отдельн. мышц и отсутствия расстройств чувствительности и пузыря. От предыдущ. болезни ее отличает более медленное течение и отсутствие рефлексов. Предсказание неблагоприятное; течение, однако, продолжительное (10-15 и более лет); смерть наступает либо от расстройств дыхания, либо от присоединившихся болезней. Лечение электричеством, массажем и гимнастикой задерживает процесс и дает временное облегчение. - Миопатические формы м. А. отличаются от предыдущих болезней с анатомической стороны А-ей исключительно мышечн. элементов, а с клинической - исключительным поражением детского и юношеского возраста. Кроме того, они наблюдаются обыкновенно у нескольких членов одной и той же семьи, что дает повод отнести главную причину А. к врожденному порочному развитию мышечной системы. В частности: 1. Псевдогипертрофия мышц поражает почти исключительно детей 5-8 лет и притом преимущественно мужского пола. В основании ее лежит простая атрофия мышц с значительн. разращением жировой ткани, отчего конечности, преимущественно ноги, даже увеличены в объеме против нормы (отсюда название). Болезнь развивается медленно; родители начинают замечать, что ребенок быстро устает, не в состоянии столько ходить и бегать, как раньше. Псевдогипертрофия почти без исключения начинается с мышц туловища, преимущественно спины и поясницы, и нижних конечностей; походка ребенка становится все более и более затруднительной, валкой, живот выпячивается вперед, поясница лордотически искривляется. Ноги ребенок подымает с трудом, тяжело опускаете их. А. в верхних конечностях начинается значительно позже и не сопровождается обильным разращением жировой ткани. Фибриллярные сокращения редки, электровозбудимость медленно падает, реакции перерождения нет, чувствительность, а равно и отправления пузыря нормальны, умственные способности тоже в большинстве случаев нормальны. Болезнь развивается очень медленно, но безостановочно. В конце концов дети совер. лишаются способ. двигаться и умирают обыкновенно от какой-ниб. присоединивш. болезни или от расстройства дыхания, если процесс захватывает дыхател. мышцы. 2. Юношеская или наследст. атрофия Эрба начинается в юношеск. возрасте, поражает одинаково как мальчиков, так и девочек. Процесс ограничивается А-ей мышц, без разращения жиров. ткани. Начинается также с мышц туловища и ног, но довольно часто поражаются первыми и верхние конечности. Почти всегда атрофируются одни и те же мышцы на туловище, верхних и нижних конечностях, иногда также мышцы диафрагмы. Течение болезни очень продолжительное; Эрб описывает случаи, где она существовала 28-38 лет. - 3. Юношеск. или наследст. мышечн. атрофия с участием лица есть болезнь тождественная с предыдущей с той только разницей, что А. захватывает также мышцы лица и при том с самого начала болезни. Вследствие втягивания щек, отвисания нижней губы, отсутствия полного закрытая глаз и т. д. лицо приобретает характерное выражение. Жевательн. мышцы, внутрен. глазные и мышцы предплечья и кисти остаются всегда нормальными. Иногда недостаточное развитие мышц лица является врожденным и дальше не развивается, а иногда к нему присоединяется прогрессирующая А. Терапия до сих пор не достигла прочных результатов при миопатич. формах А., но электричество и массаж могут иногда дать значительное улучшение.

И. Идельсон.

Источники:

1. Энциклопедический словарь Русского библиографического института Гранат. Том 4/11-е стереотипное издание, до 33-го тома под редакцией проф. Ю. С. Гамбурова, проф. В. Я. Железнова, проф. М. М. Ковалевского, проф. С. А. Муромцева и проф. К. А. Тимирязева- Москва: Русский Библиографический Институт Гранат - 1924.